期刊简介

               本杂志于1988年7月创刊,属学术类期刊,办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用,致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。                

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  • 杂志名称:临床神经病学杂志
  • 主管单位:南京医科大学
  • 主办单位:南京医科大学附属脑科医院
  • 国际刊号:1004-1648
  • 国内刊号:32-1337/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:国家期刊奖期刊收录:万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
临床神经病学杂志2005年第04期

进行性肌营养不良症的骨骼肌病理

李大年;郑国玲

关键词:进行性肌营养不良症, 抗肌萎缩蛋白, 蛋白产物, 层黏连蛋白, 基因突变, 肌膜, 构成, 发病机制, 多糖蛋白, 变性疾病, 正常人, 遗传性, 细胞膜, 无结构, 微纤维, 骨骼肌, 肥大型, 脂质, 网状, 外层
摘要:进行性肌营养不良症属遗传性骨骼肌变性疾病.自1986年Kunkel发现Duchenne型(假肥大型)和Becker型(良性型)肌营养不良症(DMD/BMD)是由于抗肌萎缩蛋白(dystrophin)基因突变及其蛋白产物缺失以来,对本症的发病机制有了全新的认识.肌细胞膜电镜下分为两层,外层为基膜,是一层无结构的板层,由黏多糖蛋白、层黏连蛋白和网状微纤维所构成;内层为胞浆膜,由双层脂质分子及嵌入的球状蛋白构成,又称肌膜.正常人编码蛋白产物抗肌萎缩蛋白即位于肌膜的内面.