期刊简介
本杂志于1988年7月创刊，属学术类期刊，办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用，致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。
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首页>临床神经病学杂志
- 杂志名称：临床神经病学杂志
- 主管单位：南京医科大学
- 主办单位：南京医科大学附属脑科医院
- 国际刊号：1004-1648
- 国内刊号：32-1337/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：国家期刊奖期刊收录：万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
单纯型线粒体肌病的临床和病理特点
高素琴；焉传祝；刘淑萍；吴金玲；李大年
关键词：单纯型线粒体肌病, 不整红边纤维, 细胞色素C氧化酶
摘要：目的探讨单纯型线粒体肌病的临床和病理特点.方法对9例单纯型线粒体肌病患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并对其中6例进行随访研究.结果 9例单纯型线粒体肌病为选择性骨骼肌受累,主要表现为波动性肌肉无力,以四肢近端为主,不累及眼外肌.大多患者肌酸磷酸激酶轻～中度增高(539～2 913 U/L).肌电图检查6例为肌源性损害,3例为神经源性损害.肌活检发现8例有典型的不整红边纤维(RRF),其百分比为5%～60%;另1例有非典型RRF,但电镜观察发现线粒体形态异常和嵴内包涵体.细胞色素C氧化酶(COX)染色4例酶活性部分缺失,2例完全缺失.病理观察发现RRF的比例与临床肌无力程度呈一定的平行关系,RRF比例越高、临床肌无力越重.6例随访结果显示,经维生素B族、维生素E、辅酶Q10、肌苷等药物治疗后,5例症状改善,1例死亡,死因不明.结论单纯型线粒体肌病为选择性累及躯干和四肢近端肌群的一个亚型,病理特点为典型的RRF和COX缺失,RRF与病情相关;其病程发展相对缓慢,预后相对良好.
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