期刊简介

               本杂志于1988年7月创刊,属学术类期刊,办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用,致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。                

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  • 杂志名称:临床神经病学杂志
  • 主管单位:南京医科大学
  • 主办单位:南京医科大学附属脑科医院
  • 国际刊号:1004-1648
  • 国内刊号:32-1337/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:国家期刊奖期刊收录:万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
临床神经病学杂志2008年第05期

肢带型肌营养不良2B型的临床和病理特点

郭华;李娜;袁栋才;朱建国;魏琰;胡静

关键词:肢带型肌营养不良2B型, 临床表现, 病理学, 炎性反应
摘要:目的 研究肢带型肌营养不良2B型的临床及病理特点.方法 回顾性分析5例肢带型肌营养不良2B型患者的临床资料和骨骼肌病理检查结果.结果 5例(3例四肢,2例双下肢)表现肌肉萎缩、肌无力,缓慢起病,进行性加重.病理检查5例骨骼肌均有不同程度肌纤维变性、坏死、再生,不同程度炎性细胞浸润;免疫组化染色:5例患者抗dysferlin单克隆抗体均无表达,抗Dystrophy、Sarcoglycan、dystroglycan单克隆抗体均表达正常,抗CD8+T细胞单克隆抗体均无表达,抗组织相容性复合体(MHC)-1单克隆抗体表达均上调.结论 肢带型肌营养不良2B型的临床特点是缓慢起病,进行性加重的四肢(或双下肢)肌萎缩、肌无力;其病理学特点与多发性肌炎的改变相似.