期刊简介

               本杂志于1988年7月创刊,属学术类期刊,办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用,致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。                

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  • 杂志名称:临床神经病学杂志
  • 主管单位:南京医科大学
  • 主办单位:南京医科大学附属脑科医院
  • 国际刊号:1004-1648
  • 国内刊号:32-1337/R
  • 出版周期:双月刊
期刊荣誉:国家期刊奖期刊收录:万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
临床神经病学杂志2012年第04期

结节性硬化症神经系统损害的临床特点

耿丽娟;戴园园;魏海燕;袁宝强;张冬丽;程华

关键词:结节性硬化症, 癫痫, 智力障碍, 孤独症
摘要:目的 探讨结节性硬化症(TSC)神经系统损害的临床特点.方法 回顾性分析35例TSC患儿的临床资料.结果 本组患者中,智力低下 23例,其中轻度智力障碍13例(37.1%),中-重度智力障碍10例(28.6%);癫痫发作33例(94.3%);孤独症样表现10例(28.6%).脑电图检查均异常,主要表现为慢波增多、癫痫样放电,多为全导出现,两侧波幅明显不对称.CT检查均发现大小不等的钙化灶或高密度影;MRI主要表现为脑内多个大小不等的片状及结节状短T1、T2异常信号;Flair呈高信号.经抗癫痫治疗,癫痫发作控制18例.癫痫发作没有控制的患儿中-重度智力障碍率(46.7%)及合并孤独症表现的比率(44.4%)显著高于癫痫发作控制良好的患儿(16.7%,11.7%)(均P<0.0 1).随访结束时,智商与随访前差异无统计学意义;5例患儿的脑电图恢复正常,14例好转.结论 TSC的神经系统损害以癫痫发作和智力障碍为主,部分伴孤独症行为.经治疗和年龄增长部分患儿的癫痫可得到控制,但智力无明显改善.