期刊简介
本杂志于1988年7月创刊，属学术类期刊，办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用，致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。
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首页>临床神经病学杂志
- 杂志名称：临床神经病学杂志
- 主管单位：南京医科大学
- 主办单位：南京医科大学附属脑科医院
- 国际刊号：1004-1648
- 国内刊号：32-1337/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：国家期刊奖期刊收录：万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
线粒体脑肌病的临床、病理及影像学特点
靳陶然；沈宏锐；赵哲；邴琪；李娜；胡静
关键词：线粒体脑肌病, 骨骼肌活检, 破碎红纤维, 病理学
摘要：目的 探讨线粒体脑肌病(ME)的临床、病理及影像学特点.方法 回顾性分析20例ME患者的临床资料.结果 本组中,慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)7例;肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(MERRF)6例;线粒体脑肌病伴乳酸中毒以及卒中样发作(MELAS)5例;Leigh综合征(LS)2例.临床表现为眼睑下垂7例(35％),肢体无力12例(60％),癫痫10例(50％),卒中样发作5例(25％)和精神智能障碍9例(45％).8例患者血肌酸激酶升高;7例患者行血乳酸水平检查,均不同程度增高.EMG显示肌源性损害8例,神经源性损害4例,周围神经损害2例,正常6例.头颅MRI表现为脑萎缩、脑白质变性和不符合血管分布的卒中样改变.骨骼肌病理可见破碎红纤维(RRF)和SDH染色肌间小血管强染(SSV);细胞色素C氧化酶(COX)酶活性减低或缺失.电镜下线粒体结构和/或数量异常.结论 ME临床表现复杂多样,多有骨骼肌和脑受累.RRF和SSV是ME主要病理表现.
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