期刊简介
本杂志于1988年7月创刊，属学术类期刊，办刊宗旨是面向临床、面向基层、注重实用，致力于提高我国临床神经病学医师的专业理论及诊疗水平。
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首页>临床神经病学杂志
- 杂志名称：临床神经病学杂志
- 主管单位：南京医科大学
- 主办单位：南京医科大学附属脑科医院
- 国际刊号：1004-1648
- 国内刊号：32-1337/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：国家期刊奖期刊收录：万方收录(中), 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 医学文摘, 哥白尼索引(波兰), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), 国家图书馆馆藏, Pж(AJ) 文摘杂志(俄), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊)
散发型Creutzfeldt－Jakob病1例报告
陶雯；赵映红；倪耀辉；柯开富
关键词：发型, 人类免疫缺陷病毒抗体, 谷氨酸受体, 视物模糊, 记忆力减退, 患者, 肌张力, 基因检测, 周期性, 阵发性, 头痛, 三相波, 腔隙性脑梗死, 检查, 计算力, 肌阵挛, 红细胞沉降率, 广泛性, 高信号, 多态性
摘要：Creutzfeldt－Jakob病（ CJD）又称皮质－纹状体－脊髓变性，临床少见，现报道1例如下。1病例男，70岁，因“头痛伴视物模糊1个月余，反应迟钝、记忆力减退半月余”于2015年9月28日入院。患者于2015年8月中旬无明显诱因出现头痛，视物模糊，遂至当地医院按脑梗死治疗，头痛稍有好转后出院。9月10日患者症状加重，视物模糊加重并有复视，后逐渐出现反应迟钝，行走迟缓，记忆力减退。10月4日患者病情进行性加重，出现缄默，已不认识大部分家人，行走不能，四肢肌张力增高，上肢出现不自主运动症状，表现为阵发性的肌阵挛。10月14日患者已完全不能与人交流，记忆力、定向力、计算力完全消失，四肢肌张力高，并可见阵发性肌阵挛。10月19日患者出院，电话随访，现病情逐渐恶化，卧床不起，昏迷。查体：神志清，自发语言少，不能正确回答问题，记忆力，定向力，计算力差，反应迟钝，右上肢肌张力高，右侧跟－膝－胫实验（＋），闭目难立征（＋），右侧指鼻试验欠稳准。患者既往有高血压病史，心脏病史，胸腺肿瘤史，余病史无特殊。辅助检查：入院后查肝肾功能、血常规、红细胞沉降率、甲状腺功能、肿瘤标志物、抗核抗体谱无明显异常；人类免疫缺陷病毒抗体（－），梅毒抗体（－）；头颅CT检查未发现异常。 CSF检查：糖4．0 mmol／L，氯化物119 mmol／L，蛋白质1 g／L。潘氏实验（＋），14－3－3蛋白（＋）。基因检测129位氨基酸多态性为M／M型，219位氨基酸多态性为E／E型，PRNP基因检测未发现与遗传型CJD相关的突变。抗谷氨酸受体（ NMDA型）抗体IgG （－）、抗谷氨酸受体（ AMPA1型）抗体IgG （－）、抗谷氨酸受体（ AMPA2型）抗体IgG（－）、抗Hu抗体IgG（－）、抗Yo抗体IgG（－）、抗Ri抗体IgG （－）、抗CV2抗体IgG （－）、抗Ma2抗体IgG （－）、抗Amphiphysin抗体IgG（－）。8月10日外院MRI示：两侧枕顶叶、右侧颞叶皮质脑回样 DWI 高信号， MRA正常（图1）；10月7日头颅MRI：双侧顶枕叶、颞叶脑回样高信号，双侧基底节区，额顶叶少许腔隙性脑梗死（图2）；9月30日EEG示各区广泛慢波活动（图3A）；10月10日EEG示广泛性慢波，各区不典型三相波呈类周期性发放，额颞枕区为著（图3B）；10月17日EEG示双侧前额、颞区尖波、三相波呈周期性发放，各区广泛性慢波（图3C）。诊断：散发型CJD（sCJD）。
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